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原发性骨髓纤维化

疾病症状: 乏力 低热 盗汗 饱胀 心悸 气促 骨骼疼痛
 

疾病导诊: 普通内科   血液内科

疾病诊断

    一、症状本病起病缓慢,多见于40岁以上的中老年人,30%患者确诊时无临床表现。 1、早期:乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状,或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。 2、进展期和晚期:多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感,合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压症。 二、体征皮肤粘膜苍白,脾脏肿大,可呈巨脾,质地坚硬、表面光滑、无触痛。肝脏轻度或中度肿大,淋巴结肿大不明显。晚期可有出血、下肢浮肿等体征。

病因分析

    正常血细胞有的含G6PD同工酶A,有的含同工酶B.但骨髓纤维化时血细胞只含有一种G6PD同工酶,提示骨髓纤维化时血细胞来自一个干细胞克隆。增生的血细胞引起骨髓功能紊乱时,胶原纤维与巨核细胞及血小板相接触,导致血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子自(TGF-R)释放,后二者均可剌激原纤维细胞的分裂和增殖,现认为肝、脾、淋巴结内的髓外化生不是骨髓纤维化的代偿作用,而是骨髓增生性疾病特有的表现。

检查化验

    一、血液贫血属正细胞正色素性,外周血有少量幼红细胞。成熟红细胞形态大小不一,有畸形,常发现泪滴形或椭圆形红细胞,有辅助诊断价值。网织红细胞通常在0.02~0.05之间,白细胞数增多或正常,但很少超过50×109/L以上,以成熟粒细胞为主,中幼及晚幼粒细胞可达10%~20%,甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。贫血明显者可伴有白细胞减少,可见巨核细胞碎片和巨型血小板,血小板功能也不正常。约70%患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高,无Ph染色体。 二、骨髓疾病早期骨髓造血细胞仍可增生,特别是粒系和巨核细胞,但后期显示再生低下,有时可获得局灶性增生象。骨髓活组织病理切片可显示非均匀一致的纤维组织增生。 三、脾穿刺除淋巴细胞外,粒、红及巨核三系细胞均增生,类似骨髓穿刺涂片,尤以巨核细胞增多最为明显。 四、肝穿刺与脾相似,有髓外造血象,特别在肝窦中有巨核细胞及幼稚细胞增生。 五、X线检查约30%~50%的患者有骨质硬化征象,骨质密度增高,小梁变粗和模糊,并有不规则透亮区,骨干骨内膜可有不规则增厚,也可见骨质疏松。病变好发于盆骨、脊性、长骨近端和肋骨,一般膝关节以下病变较少见。颅骨仅偶尔累及。

治疗用药

    一、纠正贫血严重贫血可输红细胞,要求血细胞比容保持在0.25以上。雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定。如合并溶血,可用较大剂量泼尼松60-80mg/d,口服,病情稳定后逐渐减量,用小剂量维持一段时间。辅助治疗可用琥珀酸亚铁0.1g口服,每日3次,叶酸15-30mg/d、维生素B6250mg/d,口服。 二、化学治疗适用于白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时,可用烷化剂治疗。一般采用小剂量羟基脲或白消安口服。羟基脲0.5-1.0g/d,每周2-3次,服用约3-4周后改为维持剂量0.5mg/d;白消安开始计量为2-4mg/d,每周2-3次,服用约3-4周后改为维持剂量02mg/d.用药过程中密切观察血象,如血细胞数下降太快则应停药或减量。 三、脾切除指征有:①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血。脾切除后有使肝迅速增大或血小板增多、加重血栓性形成的可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑。 四、活性维生素D3骨化三醇(calcitriol):有抑制巨核细胞增殖、并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化的作用。曾试用该药治疗本病,每日0.5~1.0μg口服,或30万单位,肌注,每周1次,可用3-6个月,个别病例有效。用时需注意测定钙、磷浓度,防止高血钙、低血磷。

并发症

   

预防保健

    病程为1-20年,肯定诊断后中位生存期为5年。本病近20%的患者最后演变为急性白血病。死因多为严重贫血、充血性心力衰竭、出血或反复感染、急性白血病转化、脾切除术后并发症等。
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