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原发性血小板增多症

疾病症状: 头晕 头痛 牙龈出血 出血
 

疾病导诊: 普通内科   血液内科

疾病诊断

      原发性血小板增多症,每年发病率为0.1/10万人口。中数发病年龄60岁(范围2~90岁),好发于50~70岁。女︰男=1.3︰1。起病缓慢。约有20%的病人,尤其年轻患者,发病时无症状,偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。1/3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感,末梢麻木。80%病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。出血常为自发性,可反复发作,以胃肠道出血常见,也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜少见。有时可因手术后出血不止而被发现。偶有脑出血,引起死亡。血栓发生率较出血少。国外报告血栓形成较国内多见。国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。下肢血管栓塞后,可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽。也有表现红斑性肢痛病,间歇性跛行。肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛。肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状,可成为致死的原因。脾大见于80%以上的病例,一般为轻到中度肿大,少数病人有肝肿大。

病因分析

     本病也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多,但有功能缺陷,如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等;部分病人有凝血功能的异常,如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少,可能是由于凝血因子消耗过多引起;由于本病大部分发生在老年患者,可能合并血管退行性改变,易形成血栓,造成血管远端梗塞,梗塞区破溃出血。   因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,引起血小板强烈的聚集及释放反应,形成微血管栓塞,进一步发展为血栓。   晚期原发性血小板增多症,可有肝脏和其他脏器的髓外造血。

检查化验

      (一)血象 血小板计数多在1000~3000×109/L.之间,最高可达20000×109/L。血小板形态一般正常,但有巨大型、小型及畸形,常聚集成堆,偶尔见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞计数可正常或增高,多在(10~30)×109/L,偶尔可达到(40~50)×109/L,一般不超过50×109/L,分类以中性分叶核粒细胞增多。因失血少数病人可致低色素性贫血,红细胞大小不均、中心淡染、多染性、嗜碱性点彩及豪-胶小体。   (二)骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃,巨核细胞增生尤为显著,原始及幼稚巨核增多,有大量血小板聚集成堆。   (三)出、凝血试验 出血时间延长,凝血酶原消耗时间缩短,血块退缩不良。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低,但对胶原聚集反应一般正常。凝血酶原时间正常或延长,白陶土部分凝血活酶时间延长。   (四)血尿酸、乳酸脱氢酶、血清酸性磷酸酶均增高,中性粒细胞碱性磷酸酶活性也增高。部分病人因血小板破坏,大量钾离子释放到血中,引起假性高血钾症。   (五)其他 染色体检查部分病人有21号染色体长臂缺失(2lq-),也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。骨髓祖细胞培养有自发的巨核细胞或红细胞克隆形成。

治疗用药

    治疗的目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。

并发症

   

预防保健

      原发性血小板增多症必须与症状性(继发性)血小板增多症仔细鉴别。脾大不显著,骨髓和血片无白血病细胞,中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高,无Ph染色体可与慢粒鉴别;外周血无明显的幼红、幼粒细胞增多、骨骼x线片无显著的骨质硬化征象,骨髓活检无明显的胶元纤维及网状纤维增生等可与骨髓纤维化鉴别;临床无多血质表现,外周血中红细胞和血红蛋白不升高而血小板极度升高,骨髓象无明显的红细胞系统增生而巨核细胞系统却增生极度活跃可与真性红细胞增多症鉴别;无切脾病史,出血时间,血小板粘附和聚集功能降低等可与脾切除术后的血小板增多症鉴别。本病自然病程长,预后良好,根据血小板数值决定用药情况。病人需经常就诊,监测外周血象变化,及时调整用药,并了解疾病演变过程。注意自我保护,防止外伤出血。治疗以化疗、同位素32P为主,血小板单采术可迅速降低血小板、改善症状、有条件可用干扰素治疗。
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