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真性红细胞增多症

疾病症状: 头晕 头痛 记忆力减退 耳鸣 皮肤瘙痒 乏力 复视
 

疾病导诊: 普通内科   血液内科

疾病诊断

    临床症状:头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木,可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

病因分析

    真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。

检查化验

    血象:血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白细胞计数>12.0×109/L(无发热及感染)。血小板计数>400×109/L。 骨髓象:增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著。 红细胞容量增加:51Cr标记红细胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。 红细胞压积增高:男性≥55%,女性≥50%。 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。 动脉血氧饱和度正常(≥92%)。血清维生素B12增高(>666pmol/L)

治疗用药

    1. 静脉放血:开始每隔2~3d,放血300~500ml/次,红细胞压积降至45%后,根据情况每年放血3~4次,维持红细胞压积在45%以下。 2. 化疗:羟基脲0.5~1.5g/d,口服;无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁4~6mg/d,口服;红细胞压积降至50%时减量维持或停药。三尖杉酯碱1~2mg/d,静脉滴注,连用10d为1疗程。 3. 同位素32P:3~5mCi,静脉注射;或2~4mCi,口服,1次/周,用两次。间隔4月后可重复,剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。 4. 干扰素:3MU/d,肌注,红细胞压积降至45%以下后,改为2~3次/周维持治疗,疗程>6月。 对症治疗: ①继发性痛风性关节炎:服别嘌呤醇、消炎痛治疗。 ②瘙痒:赛庚啶4mg,3次/d,口服;或息斯敏10mg,2次/d,口服;或西米替丁300mg,3次/d,口服。 ③对伴有肢端或脑缺血表现者,可短期应用抗血小板聚集药物:阿斯匹林、潘生丁。

并发症

   

预防保健

   
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