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变应性血管炎

疾病症状: 发热 血尿 脓包 结节 溃疡 咯血 腹痛 心律不齐
 

疾病导诊: 心血管外科、胸心外科

疾病诊断

   

变应性血管炎有哪些表现及如何诊断?

  本病以下肢发生红斑结节为主有压痛也可伴有紫癜紫癜性丘疹风团丘疱等皮损皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积血管周围有多核白细胞浸润伴有核尘及红细胞渗出根据以上特点可明确诊断本病可以分为两种类型:

  1.皮肤型变应性血管炎

  本病仅累及皮肤多发生在青壮年一般有乏力关节肌肉疼痛等症状少数病例可有不规则的发热但也可无上述症状皮肤损害可为多形性有红斑结节紫癜风团血疱丘疹坏死及溃疡等两膝下为最常见以两小腿下部及足背部皮损最多较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹压之不退色是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出故这种淤斑都是高起的可以触及的乃是本病的特征有的开始为皮下结节如黄豆至蚕豆及小枣大小淡红色有压痛有的开始完全似紫癜样的皮损有的皮损开始似丹毒样改变有的似硬斑病样改变有的似多形红斑样在皮损发展过程中可伴有风团丘疹等由于炎症反应严重在紫癜及紫癜性斑丘疹上发生血疱坏死及溃疡一部分结节损害也可发生溃疡伴疼痛水肿以踝部及足背为重午后较明显并伴有两下肢酸胀无力本病皮损有多种但几乎都有紫癜或结节中性多核白细胞外渗至周围组织时也可出现脓疱皮损可发生在任何部位如背部上肢臀部等处呈对称分布皮损有自觉疼痛痒或烧灼感有的无自觉症状有压痛皮损愈后留有色素沉着如有溃疡愈后可有萎缩性疤痕病变急性发作时损害成批出现分布广泛伴小腿水肿病情较重损害慢性经过者反复发作持续数月或数年病变轻者2~4周可愈有的皮损相互融合并向四周扩展成为大片损害在膝肘及手部多见似持久隆起性红斑表现

  2.系统型变应性血管炎

  本病多脏器受累病情较重由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内脏器受累表现多为急性发病通常有头痛不规则发热不适乏力关节及肌肉疼痛等症状病程不一轻重不同若是一次接触抗原约3~4周愈若反复多次接触抗原病情反复发作病程持续数月或数年本病预后取决于受累脏器和病变程度

  67%的患者发生多形性皮肤损害但往往以可触及淤斑为多见75%的患者有非特异性发热约2/3的患者有关节痛及关节肿胀病变可侵犯粘膜发生鼻衄咯血便血有1/3的患者肾脏受累有蛋白尿血尿严重肾功能衰竭是死亡的主要原因侵犯肠道可有腹痛脂肪痢便血急性胆囊炎等胃肠道症状可有胰腺炎糖尿病胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影胸膜炎或胸腔积液可侵犯神经系统如有头痛复视妄想精神错乱甚至有脑血栓形成和瘫痪咽下困难感觉和/或运动机能障碍等心脏损害是心肌梗死心律紊乱和心包炎肾皮质局部缺血可能产生严重高血压系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现有人认为诊断系统性血管炎进行肾活检和直接免疫荧光试验常能帮助明确诊断

病因分析

   

变应性血管炎是由什么原因引起的?

  本病发病因素较多而复杂一般认为主要是由于药物及感染引起最常见的致病药物有巴比妥酸盐类酚噻嗪类磺胺类青霉素碘化物类阿斯匹林及异体蛋白等感染也是一个重要因素如病毒链球菌结核杆菌麻风杆菌等真菌及原虫认为也是一种致病因素杀虫剂除草剂及石油产物也与本病有关此外有内在性的疾病如冷冻蛋白血症高球蛋白血症系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等也可引起本病

  大多数因子均非直接致病者仅链球菌的M蛋白结核分枝杆菌乙型肝炎表现抗原被证明有直接致病意义这三种抗原总是有一种抗原与其相应的抗体在同样血管中的同一种方式共同出现当蛋白质抗原进入血液循环产生特异性抗体特别是IgG或IgM抗原抗体在血流中或在组织间隙中形成免疫复合物这种复合物沉积在血管壁及周围组织中激活被体C3产生过敏毒素引起肥大细胞释放组织胺使血管通透性增加同时吸引中性多核白细胞聚集在免疫复合物沉积部位引起炎性细胞浸润粘附在血小板和中性多核白细胞表面的免疫复合物再结合补体使补体再激活引起补体顺序反应引起血小板及中性多核白细胞溶解此时血小板释放出凝血因子及血管活性物质引起纤维蛋白沉积及出血此时中性多核白细胞释放出胶原酶弹力酶及其他水解酶其破坏胶原纤维弹力纤维基底膜及周围组织使血管壁有炎性细胞浸润纤维蛋白沉积血管壁破坏坏死引起血管炎的各种症状

检查化验

   

变应性血管炎应该做哪些检查?

  1血生化检查

  皮肤型变应性血管炎一般无明显变化系统型变应性血管炎可有贫血血小板暂时性降低白细胞增多有1/3的病人嗜酸性白细胞增多一般在0.04~0.08少数达0.56尿中有蛋白及红细胞并偶见颗粒管型重者BUN可升高半数以上患者可有血沉增快总补体及补体C3C4可降低IgGIgA含量增加IgM降低其变化与病情相符患者肝功能可有不正常循环免疫复合物呈阳性以下化验对本病也有意义如抗核抗体梅毒血清试验抗链“O"类风湿因子冷球蛋白及HBsAg等也应注意潜在感染及肿瘤并同时注意对结缔组织病的观察

  2组织病理学检查

  其改变主要依据病变轻重病程长短及当时取材情况一般情况下真皮毛细血管及小血管周围有炎性细胞浸润有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在核碎裂叫核尘同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的沉积在切片中由于纤维蛋白的沉积与明显的水肿结合使血管周围的胶原呈模糊不清的外观称为纤维蛋白样变性血管内皮细胞肿胀如严重可导致血管腔阻塞炎性细胞同时还侵犯血管壁血管壁主要被中性白细胞侵犯使血管壁不清同时还可以有嗜伊红白细胞少量单一核细胞管壁纤维蛋白束沉积及血管坏死较多的红细胞外渗是常见的本病的组织病理主要特点是血管周围为中性白细胞浸润有核尘伴有红细胞渗出炎性细胞浸润在真皮上部血管壁也有中性白细胞侵犯血管有的模糊不清及坏死血管周围及血管壁有纤维蛋白束的沉积溃疡是由于血管坏死引起同时可见含铁血黄素的沉积在慢性的病例中红细胞外渗很少或无

  3电镜检查

  可发现侵犯毛细血管后静脉尤其侵犯8~30μm大小血管早期为血管内皮细胞肿胀内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象基底膜增厚中性白细胞开始在血管的间质内重者血小板凝聚于管腔内并在内皮细胞间穿过

  4直接免疫荧光法检查

  可发现血管基底膜有IgA抗体真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积在其固定部位可发现组织成分破坏主要在纤维蛋白样坏死区内发现

治疗用药

   

变应性血管炎应该如何治疗?

  根据不同原因及症状可进行积极治疗

  1.由于患者下肢疲乏无力肌痛关节痛及肿胀休息是很必要的严重者应卧床休息提高患肢以降低静脉水压对病变影响

  2.除去病因以减少抗原来源驱除感染灶如病毒细菌的感染停用过敏药物及异性蛋白的影响

  3.如有上呼吸道感染可用抗菌素治疗双效青霉素80×104U肌肉注射每天1~2次或红霉素0.25g每日4次口服;或先锋霉素

  4.为了防止抗体产生减少免疫复合物形成减少炎症反应服用强地松20~40mg分次口服

  5.秋水仙碱0.5mg每日服2次可能有抑制白细胞趋化因子炎症及稳定溶酶体酶作用

  6.消炎痛25mg每日服3次可能有抑制前列腺素合成作用

  7.阿斯匹林0.3g加潘生丁25mg每日服3次有抑制血小板聚集作用

  8.降糖灵50mg加乙炔雌醇2mg每日服2次

  9.氨苯砜50mg每日服2次

  10.为了改善血管功能可用维生素E100mg和维生素C200mg每日服3次

  11.中医中药宜活血活淤清热解毒可用复方丹参片或复春片

并发症

   

变应性血管炎可以并发哪些疾病?

  本病67%的患者可发生多形性皮肤损害但往往以可触及淤斑为多见75%的患者有非特异性发热约2/3的患者有关节痛及关节肿胀病变可侵犯粘膜发生鼻衄咯血便血有1/3的患者肾脏受累有蛋白尿血尿严重肾功能衰竭是死亡的主要原因侵犯肠道可有腹痛脂肪痢便血急性胆囊炎等胃肠道症状可有胰腺炎糖尿病胸部x线检查有肺炎表现及结节状阴影胸膜炎或胸腔积液可侵犯神经系统如有头痛复视妄想精神错乱甚至有脑血栓形成和瘫痪咽下困难感觉和/或运动机能障碍等心脏损害是心肌梗死心律紊乱和心包炎肾皮质局部缺血可能产生严重高血压系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现

预防保健

   

变应性血管炎应该如何预防?

  本病与III型变态反应关系密切对于一些有明显诱因的患者应避免再与诱发因素接触针对病因来进行预防而其它病因不明确的患者除了积极进行治疗外还需要严格地筛查查找出病因进而采取预防措施

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