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肠病性肢皮炎综合征

疾病症状: 脓包 毛发异常 腹泻
 

疾病导诊: 皮肤病科   消化内科

疾病诊断

   

肠病性肢皮炎综合征有哪些表现及如何诊断?

  1.皮肤损害 原发疹为疱疱液开始透明以后由于继发感染而变混浊皮损互相融合形成大小不同的斑片周围绕以红晕对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围其他常见部位为手足(特别是指甲周围)皱襞部(颈前大腿内侧等处)头顶鼻等处以后皮损结痂患部干燥潮红剥脱呈银屑病样外观境界清楚

  2.胃肠道症状 约90%患者有胃肠道症状主要是腹泻每日3~6次常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便此外尚有食欲不振腹胀等

  3.毛发脱落 头发稀疏或全脱眉毛睫毛亦可脱落到成年期甚至腋毛阴毛毳毛均不生长

  4.其他 部分患者尚有生长发育迟缓智力低下精神淡漠鼻炎口角炎口腔炎舌炎结膜炎睑缘炎甲沟炎指甲萎缩以及抵抗力降低等易继发全身或局部感染

  以上症状易反复发作时好时坏经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染粪便和皮损处常可培养出念珠菌但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转

病因分析

   

肠病性肢皮炎综合征是由什么原因引起的?

  病因尚不明了可能是由于胰酶分泌不足所致也有人指出为隐性遗传近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系

  可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响从而造成某些代谢紊乱如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质从而引起本病的发生

  皮肤活检多无特异性改变可见皮肤角层下水疱再棘细胞增厚水肿血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润

检查化验

   

肠病性肢皮炎综合征应该做哪些检查?

  组织活检: 皮肤活检多无特异性改变可见皮肤角层下水疱再棘细胞增厚水肿血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润

治疗用药

   

肠病性肢皮炎综合征应该如何治疗?

  治疗上本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效硫酸锌成人每次0.2g每日3次双碘喹啉每日40mg/kg分3次口服如病情好转可持续应用数月待症状减轻后逐渐减量有肠道功能紊乱时应重视喂养及适当补液同时还应注意皮肤清洁以防止继发感染如发生细菌或念珠菌感染则应使用抗生素及制霉菌素等治疗

并发症

   

肠病性肢皮炎综合征可以并发哪些疾病?

  鼻炎口角炎口腔炎舌炎结膜炎睑缘炎甲沟炎指甲萎缩以及抵抗力降低等易继发全身或局部感染常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染

预防保健

   

肠病性肢皮炎综合征应该如何预防?

  预防措施:注意补锌预防锌缺乏同时应积极预防感染的发生

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