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肺动脉口狭窄

疾病症状: 呼吸异常 心脏杂音 心音异常 心悸 心律失常 紫绀 杵状指(趾)
 

疾病导诊: 呼吸内科   心血管内科   心脏外科

疾病诊断

   

肺动脉口狭窄有哪些表现及如何诊断?

  一临床表现

  本病男女之比约为3∶2发病年龄大多在10~20岁之间症状与肺动脉狭窄密切相关轻度肺动脉狭窄病人一般无症状但随着年龄的增大症状逐渐显现主要表现为劳动耐力差乏力和劳累后心悸气急等症状重度狭窄者可有头晕或昏厥发作晚期病例出现颈静脉怒张肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)

  二体征

  多数病人发育良好主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ~Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音向左颈部或左锁骨下区传导杂音最响亮处可触及收缩期震颤杂音强度因狭窄程度血流流速血流量和胸壁厚度而异肺动脉瓣区第2心音常减弱分裂漏斗部狭窄的病人杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处强度较轻肺动脉瓣区第2心音可能不减轻有时甚至呈现分裂

  重度肺动脉口狭窄病人因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起在心前区可扪及抬兴趣样冲动感三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全在该处可听到吹风样收缩期杂音当心房内血流出现右向左分流时病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)

病因分析

    肺动脉口狭窄是由什么原因引起的?  本病是常见的先天性心脏病的一种是由于胚胎期发育异常所致但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄则是由于其它疾病所引起如胎儿宫内感染也可以引起本病本病的病理生理改变如下:   一病因   各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一在胚胎发育第6周动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节并向腔内生长继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣如瓣膜在成长过程发生障碍三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口即形成肺动脉瓣狭窄在肺动脉瓣发育的同时心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部)如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄另外胚胎发育过程中第6对动脉弓发育成为左右肺动脉其远端与肺小动脉相连接近端与肺动脉干相连如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄   二病理改变   肺动脉瓣狭窄:三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜突向腔内瓣孔呈鱼嘴状可位于中心或偏向一侧小者瓣孔仅2~3mm一般瓣孔在5~12mm左右瓣叶交界融合处常留有一个略隆起的脊跡大多数病例三个瓣叶互相融合少数为双瓣叶融合瓣缘常增厚有疣状小结节偶可形成钙化斑肺动脉瓣环一般均有不同程度的狭窄右心室因血流梗阻而肥大可产生继发性右心室流出道肥肉肥厚性狭窄和右室扩大而引致三尖瓣关闭不全   脉动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大常可延伸至左肺动脉肺动脉总干明显大于主动脉   漏斗部狭窄 呈现两个类型:第一类为隔膜型狭窄在圆锥部下方右心室流出道形成一个室上嵴坏蛋壁束间的纤维肌肉隔膜把右心室分隔成为大小不一的两个心腔其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室下方为肌肉肥厚的右心室二者间隔膜中心有一个狭窄的孔道大小约在3~15mm之间这类隔膜型狭窄常与动脉瓣膜狭窄同时共存称为混合型狭窄第二类为管道型狭窄主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肌肉肥厚形成一个较长的狭窄心腔通道这类型狭窄常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良故无肺动脉狭窄后扩大   三生理改变   不论那种类型的肺动脉口狭窄均使右心室排血受阻右心室腔内压力增高增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比肺动脉内压力则保持正常或稍有下降因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下属于轻度肺动脉口狭窄则对右心排血影响不大当跨瓣压力阶差在5.34~13.33kPa(40~100mmHg)之间属于中等度肺动脉口狭窄时右室排血开始受到影响尤其运动时右心排血量降低当跨瓣压阶差大于13.33kPa(100mmHg)以上则右室排血明显受阻甚至在静息时右心室排血量亦见减少右室负荷明显增加长而久之将促使右心室肥大以致右室心肌劳损右心室腔扩大导致三尖瓣环扩大产生三尖瓣相对性关闭不全继而右心房压力增高右心房肥大当右心房压力高于左心房压力时在伴有房间隔卵圆窝未闭时即可引起血液从右心房分流入左心房在临床上出现中央性紫绀长期右心室负荷增加最终可导致右心衰竭出现颈静脉怒张肝肿大腹水和下肢浮肿等症状

检查化验

    肺动脉口狭窄应该做哪些检查?  X线检查:轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现中重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大以右室和右房肥大为主心尖因右室肥大呈球形向上抬起肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷肺门血管阴影减少肺野血管细小尤以肺野外围1/3区域为甚故肺野清晰(图2)   图2 肺动脉瓣狭窄X线表现 心影轻~中度扩大心尖呈圆钝向上抬起肺动脉段外隆肺野清晰   心电图检查:心电图改变视狭窄程度而异轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围中度狭窄以上则示电轴右偏右心室肥大劳损和T被倒置等改变重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波一部分病例显示不全性右束支传导阻滞   超声心动图检查:肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度   根据临床体征X线及超声心动图检查一般的肺动脉口狭窄不难作出初步诊断但对某些病例为了进一步明确诊断或鉴别诊断的需要了解狭窄程度和伴发的心脏畸形有助于正确的手术选择有必要作右心导管或右室造影检查   右心导管和选择性右室造影检查:正常右心室收缩压为2.0~4.0kPa(15~30mmHg)舒张压为0~0.7kPa(0~5mmHg),肺动脉收缩压与右心室收缩压相一致如右心室收缩压高于4.0kPa(30mmHg)且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa(10mmHg)即提示为能存在肺动脉口狭窄跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下为轻度狭窄肺动脉瓣孔约在1.5~2.0cm左右;如压力阶差为5.3~13.3kPa(40~100mmHg)为中度狭窄瓣孔约在1.0~1.5cm;压力阶差在13.3kPa(100mmHg)以上为重度狭窄估计瓣孔为0.5~1.0cm右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中进行连续记录压力根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄(图3)             ①瓣膜型             ②漏斗部型           ③混合型   图3 肺动脉和右心室间连续测压压力曲线示肺动脉口狭窄的部位   图中1mmHg=0.133kPa   选择性右心室造影不必作为常规检查但对某些疑难病例为明确诊断和鉴别诊断需要了解狭窄部位和程度可结合右心导管检查行右室造影术于右心室内注入造影剂在肺动脉瓣部位造影剂排出受阻瓣膜融合呈圆顶状突入肺动脉腔内造影剂经狭小的瓣口喷射入肺动脉后呈扇状散开漏斗部狭窄则可在右心室流出道呈现狭长的造影剂影象

治疗用药

    肺动脉口狭窄应该如何治疗?  轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗中等度肺动脉狭窄病人一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态如不采取手术治疗随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状从而丧失生活和劳动能力对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状如不及时治疗常可在幼儿期死亡   (一)手术指征 ①病人虽症状心电图也无明显异常改变右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa(60mmHg)以上或跨瓣压力阶差大于5.3kPa(40mmHg)或超声心动图检查示瓣孔在1.0~1.5cm属中度狭窄应考虑手术②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损X线片示心脏有中度增大者③有症状心电图及X线均有异常改变者手术年龄以学龄前施行为佳④症状明显有昏厥发作史属极度狭窄者应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷   (二)手术方法 肺动脉瓣狭窄过去一般都在中度低温下(30~32℃)施行直观视膜交界切开术低温方法简便对体内生理功能的紊乱较少术后恢复顺利但由于低温仅能提供安全安全循环阻断时限6~8分钟心内操作必须仓促完成且无充裕时间对心内畸形进行探查和纠治近年来体外循环日臻完善心肌保护和手术技巧的进展使心内直视手术更为安全因而肺动脉口狭窄手术一般均采用体外循环下心内直视纠治术   1.低温下肺动脉瓣直视切开术 仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形   气管插管麻醉后将病人泡入冰水中行体表降温待鼻咽温度降至35℃时出水擦干身体体温将继续下降至32~30℃   病人取仰卧位胸骨正中切口纵向锯开胸骨切开心包后进行心外扪诊在肺动脉根部可触及收缩期震颤按压该部可扪及增厚发硬融合的瓣膜右室呈明显肥厚增大检查完毕后分别游离上下腔静脉并套绕阻断带于肺动脉前壁上下端及两侧置4针牵引缝线钳夹部分肺动脉前壁纵向切开肺动脉前壁麻醉师行几次过度换气后分别束紧上下腔静脉绕带阻断腔静脉血流待心搏6~8次将心腔余血排空后放开肺动脉钳吸净肺动脉内血液用拉钩牵开肺动脉切口显露肺动脉瓣及瓣环认清瓣膜的融合脊用剪开或小刀从瓣孔沿融合脊向瓣环处逐步剪开到达肺动脉壁用食指经切开的瓣孔探查右心室有无肌肉肥厚和狭窄心内操作完成后提起肺动脉壁的牵引线开放上腔静脉阻断带恢复辅助呼吸待血液由肺动脉切口涌出排尽右室内残留空气后钳夹肺动脉切口用细线缝合切口待半分钟后再放松下腔静脉阻断带手术即全部完成术后可能出现一过性反应性高血压待血压及心率恢复正常后缝合心包切口心包内及胸骨后置多孔引流管如术中发生心室颤动应迅速切开狭窄瓣膜后作心脏按摩和电击去颤(图1)   ⑴肺总动脉的四个牵引线及切口线   ⑵上下腔静脉阻断后经肺动脉切口沿瓣膜交界嵴切开狭窄的肺动脉瓣   右下图:沿交界切开融合的瓣膜   ⑶手指逆行探查右室漏斗部   ⑷开放上腔静脉提起四个牵引线行肺动脉排气   ⑸钳夹肺动脉切口后缝闭   图1 肺动脉瓣狭窄低温直视下瓣膜切开术   2.体外循环下直视纠治术 适合于各类肺动脉口狭窄的治疗病人体位胸部切口和心脏大血管解剖步骤均如低温直视手术在3mg/kg肝素化后于升主动脉插入动脉灌注管经右心耳和右心房分别插入上下腔静脉引流管建立体外循环后开始血液降温按心功能状况和病变复杂程度将病人鼻咽温度降至32~28℃间主动脉阻断后在升主动脉根部快速注入冷心停搏液心包腔用冰水浇注心脏表面用小冰袋局部降温保护心肌然后阻断上下腔静脉绕带切开肺动脉或右室施行肺动脉瓣直视下交界切开术和/或漏斗部肥厚肌肉切除术流出道扩大补片来   漏斗部肥厚肌肉切除应包括隔束间束和部分室上嵴垢肥厚肌肉心内肥厚肉柱应予以切除以疏通流出道但需避免切断邻近乳头肌圆锥肌和调节束疏通后的流出道直径成人应大于1.7cm儿童应大于1.4cm左右否则应用心包片裁剪成一个梭形补片以扩大流出道狭小的肺动脉瓣环亦应切开直至右室流出道然后用织片或心包片予以扩大跨瓣环补片会产生肺动脉瓣关闭不全术后可能产生右室衰竭为避免产生严重肺动脉瓣关闭不全安全渡过术后危险期可采用带瓣叶补片扩大肺动脉瓣环避免因瓣环扩大而导致肺动脉瓣关闭不全术毕右室和主动脉根部分别插针排气开放主动脉阻断钳必要时电击去颤使心脏复跳待复温至35℃心搏有力和血压稳定后停止体外循环先后拔除上下腔静脉插管和动脉灌注管按每公斤体重鱼精蛋白4.5cm静脉滴注以中和肝素   术后并发症和手术效果:术后併发症除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点:其一肺动脉口狭窄解除后肺循环血容量明显增多因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量以避免术后低心排血症必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药以增强心肌收缩力过渡至血流动力学稳定其二如流出道狭窄解除不彻底右室压力仍高术后容易引起右室切口出血且易产生右心衰竭   本病手术死亡率较低一般在2%左右手术效果满意术后症状改善或完全消失可恢复正常生活

并发症

    肺动脉口狭窄可以并发哪些疾病?  一般较好重度狭窄的病人可发生右心衰竭而死亡本病尚存在并发一些术后并发症的危险除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点:其一肺动脉口狭窄解除后肺循环血容量明显增多因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量以避免术后低心排血症必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药以增强心肌收缩力过渡至血流动力学稳定其二如流出道狭窄解除不彻底右室压力仍高术后容易引起右室切口出血且易产生右心衰竭

预防保健

    肺动脉口狭窄应该如何预防?  预后:本病手术死亡率较低一般在2%左右手术效果较令人满意术后症状改善或完全消失可恢复正常生活同时要注意防止一些术后并发症的发生   其发病率约占先天性心脏病的10%左右肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见约占90%其次为漏斗部狭窄脉动脉干及其分支狭窄则很少见各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一在胚胎发育第6周动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节并向腔内生长继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣如瓣膜在成长过程发生障碍三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口即形成肺动脉瓣狭窄在肺动脉瓣发育的同时心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部)如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄另外胚胎发育过程中第6对动脉弓发育成为左右肺动脉其远端与肺小动脉相连接近端与肺动脉干相连如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄
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